Hallo liebe Zuhörer, im heutigen Medcast geht es um die Therapiemöglichkeiten der

Mukoviszidose.

Viel Spaß!

Wie therapiert man die Mukoviszidose?

Die Mukoviszidose wird multimodal therapiert.

Dazu zählen Ernährungstherapie, Physiotherapie, Inhalation und Medikamente.

Die Ernährungstherapie ist wichtig zum Überwinden der Gedeistörung und zum Schaffen von Reserven

für Infekte.

Bei Cachexie können hochkalorische Trinknahrung oder eine percutane endoskopische Gastrostomie

PEG, also eine Magensonde, notwendig werden.

Die fettlöslichen Vitamine A, D, E und K werden substituiert.

Bisfosfonate, Calcium und Vitamin D werden eingesetzt, um der osteoporose entgegenzuwirken.

Da die exokrene Pancreasfunktion gestört ist, werden die Pancreasenzyme, z.B. die Lipase,

medikamenteus substituiert.

Es ist eine Abschätzung der aufgenommenen Fettmenge in der Nahrung nötig, um dieses

Medikament richtig zu dosieren.

Für die Funktion der Gainsäuren erhalten CF-Patienten Osodeoxykoasäure, eine natürliche

Gainsäure.

Osodeoxykoasäure hilft, die Viskosität der Gainsäure zu senken.

Mittels der Physiotherapie wird Cigret mobilisiert und abgehustet.

Mukulüse, was ziemlich effektiv ist.

Darüber hinaus werden ein Erhalt der Brustkorbbeweglichkeit und eine Kräftigung der Atemmuskulatur erzielt.

Auch eine Lungenüberblähung wird mit der Physiotherapie vorgebeugt.

Es sind tägliche Übungen vor und nach der Inhalation nötig.

Medikamentös unterstützt wird die Cigretolyse durch die Inhalation von Hypertoner Kochsalzlose.

DN-ASE und Manitol.

Zur Therapie der pulmonalen Obstruktion werden Beta-2-Sympathomimetika, z.B.

Sulcanol und Antikollinergica, z.B.

Ybratropium Promit inhaliert.

Wichtige Impfungen für CF-Patienten hinsichtlich der Lungenfunktion sind unter anderem die

Influenza- und die Pneumokokkenimpfung.

Pulmonale Infekte müssen früh erkannt werden und keimgerecht mit einem inhalativen und

gegebenenfalls einem intravenösen Antibiotikum bzw. bei einem Pilzinfekt mit einem Antimykotikum

behandelt werden.

Zur Entfernung eines großen Pilzballs in einer Emphysembulla, z.B.

eines Aspergilloms, wird eine Operation notwendig sein, sofern der Patient noch funktionell

operabel ist.

Wegen der Hypoxie sind manche CF-Patienten nachts oder sogar auch tagsüber auf die Sauerstoffgabe

angewiesen.

Bei hyperkapnischen Patienten kommt eine meist nächtliche nichtinvasive Beatmung zum Einsatz.

Die Polyposis nasi bzw.

chronische Sinusitis kann HNO-Operationen erforderlich machen, wird aber in der Regel

konservativ mit Nasenduschen, spezifischen nasalen Inhalationen mit Vibrationseffekt

zur besseren Sekretmobilisierung und abschwellenden Nasentropfen angegangen.

Welche modernen Therapieansätze gibt es?

Inzwischen gibt es drei CFTR-Modulatoren.

IVACAFTOR zählt zu den CFTR-Potentiatoren und war als erstes präparat verfügbar für

einen kleinen Teil der CF-Population.

Als Patient kam nur in Frage, wer eine G551D-Mutation, zumindest Ceterozygot, vorweisen

konnte.